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Cos'è la sindrome di Stevens-Johnson

Sindrome Di StevensJohnsonquesto è un processo patologico di natura allergica, che colpisce le mucose degli organi e della pelle. La malattia è grave e colpisce più uomini in giovane e mezza età. Una caratteristica della sindrome è la formazione di vesciche con conseguente insorgenza di erosione al loro posto.

Le cause della malattia

La malattia si manifesta con un'infiammazione bollosa acuta e ha la natura del verificarsi di natura allergica. Tale patologia è una risposta del corpo all'introduzione di determinati allergeni in esso.

La patogenesi dell'insorgenza della malattia fino alla fine rimane poco chiara. Si ritiene che durante il suo sviluppo vi sia un aumento e una stimolazione dei linfociti T citotossici, che distruggono le cellule della pelle. Questo processo patologico porta all'esfoliazione dell'epidermide dal derma.

I seguenti fattori possono provocare lo sviluppo di eritema maligno, che può essere combinato in diversi gruppi:

  • agenti infettivi;
  • medicinali;
  • processi volumetrici di natura maligna;
  • ragioni inspiegabili.

Inoltre, viene considerata la probabilità di patogenesi di natura genetica, quando il risultato di un malfunzionamento nel corpo è una riduzione significativa delle sue forze protettive. Questo processo porta a cambiamenti patologici non solo sulla pelle, ma anche sulle membrane dei vasi sanguigni.

Fattori di rischio per la sindrome

Lo sviluppo del processo nei pazienti adulti è principalmente provocato dai seguenti fattori:

  • neoplasie maligne;
  • prendendo vari farmaci.

A differenza degli adulti, la sindrome di Stevens-Johnson nei bambini può svilupparsi sullo sfondo delle seguenti infezioni:

  • il morbillo;
  • parotite;
  • SARS;
  • varicella.

Oltre alla patologia virale, le seguenti patologie svolgono un ruolo importante nel verificarsi di eritema essudativo maligno:

  • salmonellosi;
  • la tubercolosi;
  • tularemia;
  • gonorrea;
  • brucellosi;
  • trihofitia.

A volte la sindrome si manifesta a seguito dell'ingestione di allergeni alimentari, varie sostanze chimiche o come risposta di un organismo alla somministrazione del vaccino. Non è sempre possibile determinare la causa dello sviluppo della patologia. In questo caso, si verifica una forma idiopatica della sindrome, che si verifica in un quarto dei pazienti.

Sintomi e segni della malattia

Una caratteristica distintiva della patologia è l'insorgenza acuta della malattia con conseguente progressione e la presenza di manifestazioni cliniche:

  • debolezza generale;
  • aumento della temperatura a velocità elevate;
  • muscoli e articolazioni dolenti;
  • tachicardia;
  • tosse secca, mal di gola e mal di gola;
  • vomito e feci molli.

La presenza di sintomi simili all'ARVI e la progressione del processo richiedono cure mediche immediate e un trattamento precoce urgente, in particolare con un umore allergico nel corpo.

Dopo l'insorgenza della malattia, i sintomi della malattia si sviluppano ulteriormente, colpendo la pelle e le mucose:

  • cavità orale: le manifestazioni cliniche iniziano a crescere rapidamente e nel giro di un giorno compaiono bolle significative sulla mucosa. L'apertura di queste formazioni è accompagnata da un ampio processo erosivo. La superficie dell'erosione inizia a ricoprirsi di pellicole e croste di sangue. Questa patologia può diffondersi al bordo rosso delle labbra, che a volte è un ostacolo per il paziente a prendere cibo e acqua;
  • occhio - alle manifestazioni iniziali della malattia, il danno all'organo della vista è come la congiuntivite, che ha un umore allergico. Tuttavia, spesso dà una complicazione sotto forma di infezione e lo sviluppo di un processo purulento. Sulla congiuntiva e sulla cornea degli occhi, si sviluppa la formazione di erosioni e ulcere di piccole dimensioni, cioè si sviluppa la cheratite. Inoltre, la patologia può diffondersi all'iride e alle palpebre, causando iridociclite e blefarite;
  • genitali - una lesione che si osserva in una parte significativa dei casi del processo patologico. Si presenta sotto forma di fenomeni infiammatori con formazione di erosioni e ulcere nella zona dell'uretra (uretrite), prepuzio dei genitali maschili (balanopostite), genitali femminili esterni (vulvite) e vagina (vaginite). Spesso questo processo può provocare la formazione di una stenosi, cioè un restringimento dell'uretra;
  • pelle - la comparsa di eruzioni cutanee su arti, petto e schiena, che crescono in vesciche di dimensioni significative fino a 0,5 cm di diametro, contenenti all'interno un segreto trasparente o di sangue. Dopo l'apertura, queste formazioni si trasformano in erosioni e ulcere, ricoperte di croste.

Il periodo di eruzioni cutanee attive con sindrome di Stevens-Johnson dura fino a 3 settimane e il processo di recupero della guarigione dell'erosione e delle ulcere può essere lungo e durare per diversi mesi.

Una malattia è particolarmente pericolosa durante la gravidanza, che può causare aborto spontaneo o parto prematuro a causa della gravità della patologia e dello sviluppo di un'intossicazione elevata del corpo della donna incinta.

Classificazione dell'eritema essudativo maligno

Attualmente, la patologia ha diverse classificazioni condizionali che si distinguono per determinati parametri.

Provocando fattore:

  • tipo idiopatico - l'eritema maligno più comune, il cui verificarsi è provocato da virus e funghi;
  • tipo sintomatico - l'insorgenza di patologia - questa è una conseguenza dell'uso di droghe o vaccinazioni.

Per natura del processo infiammatorio:

  • forma lieve - le eruzioni cutanee sono insignificanti e non sono accompagnate da un cambiamento delle condizioni generali del paziente;
  • forma grave - si verifica con gravi manifestazioni cliniche, accompagnate da varie complicazioni che minacciano la vita del paziente.

Per tipo di eruzione cutanea:

  • eritema vescicolare - l'aspetto sulla pelle di piccole vesciche, con un diametro fino a 4 mm, riempito con secrezione sierosa;
  • eritema maculopapolare: l'aspetto sulla pelle di macchie e papule senza un segreto all'interno delle formazioni;
  • eritema bolloso - la comparsa di vesciche di grande diametro (fino a 2 cm) piene di secrezione sierosa;
  • la vescicola - eritema bolloso - è caratterizzata dalla comparsa di eruzioni cutanee e vesciche macchiate sulla pelle e sugli organi delle mucose. È caratterizzato da un decorso grave.

Misure diagnostiche

La diagnosi precoce dei sintomi rapidi della sindrome di Stevens-Johnson è di grande importanza. Il trattamento tempestivo prescritto fermerà la progressione della malattia e impedirà lo sviluppo di complicanze.

La diagnosi della malattia viene effettuata sulla base di un'anamnesi, esame obiettivo, dati di laboratorio, tra cui:

  • esame del sangue generale;
  • analisi del sangue biochimica;
  • esame del sangue immunologico;
  • coagulazione;
  • biopsia cutanea;
  • inoculazione batterica del contenuto di erosione;
  • analisi generali e biochimiche delle urine;
  • Test di Zimnitsky.

Secondo le indicazioni, viene effettuato un esame strumentale degli organi:

  • Ultrasuoni dei reni;
  • TC o risonanza magnetica dei reni;
  • Ultrasuoni della vescica;
  • radiografia dei polmoni.

La diagnosi differenziale dell'eritema essudativo maligno viene eseguita con vari processi infiammatori della pelle, accompagnati dalla formazione di vesciche. Questa è una dermatite allergica e semplice da contatto, dermatite attinica ed erpetiforme.

Inoltre, la sindrome è differenziata con varie forme di pemfigo, così come la sindrome di Lyell. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base dei reclami dei pazienti, un'anamnesi dello sviluppo di patologia, sintomi, parametri di laboratorio.

Trattamento della sindrome di Stevens-Johnson

La terapia della malattia viene eseguita in modo completo e ha lo scopo di migliorare il benessere del paziente, fermare gli elementi delle eruzioni cutanee e prevenire lo sviluppo di complicanze.

Poiché il processo patologico tende a diffondersi rapidamente, le misure terapeutiche vengono eseguite su base di emergenza nella seguente forma:

  • somministrazione endovenosa di emodesi, glucosio, plasma;
  • emocorrezione extracorporea;
  • trasfusione di sangue;
  • l'introduzione di grandi dosi di ormoni - idrocortisone, desametasone;
  • agenti antibatterici;
  • farmaci che alleviano l'umore allergico del corpo - Suprastin, Tavegil;
  • trattamento esterno degli organi colpiti;
  • terapia sintomatica - secondo indicazioni, antidolorifici, farmaci riparativi;
  • dieta ad eccezione di prodotti con umore allergico.

Il trattamento della sindrome di Stevens-Johnson ha lo scopo di prevenire un'ulteriore progressione della malattia, ad eccezione dell'effetto dell'allergene sul corpo.

Possibili complicanze e prognosi

Il trattamento iniziato in ritardo minaccia varie complicazioni degli organi interni. Il corso di un processo patologico maligno può causare sanguinamento dagli organi di escrezione, polmonite e patologia renale.

Inoltre, lo sviluppo della colite può essere una complicazione e il danno alla vista sarà complicato dalla cecità.Date tali gravi complicanze della malattia di base, che possono essere fatali nel 10% dei pazienti, la diagnosi precoce e il trattamento svolgono un ruolo molto importante.

Solo in questo caso, la prognosi per la vita sarà positiva. Le date tardive di inizio della terapia farmacologica danno una prognosi sfavorevole poiché, pur preservando la vita del paziente, nella maggior parte dei casi si verifica una limitazione della capacità lavorativa e dell'accesso alla disabilità.

prevenzione

Per prevenire questa grave patologia, è necessario osservare una serie di misure preventive, come:

  • smettere di fumare e bere alcolici;
  • seguendo una dieta nella dieta e rifiutando cibi che possono causare allergie;
  • in presenza di patologia cronica degli organi interni, supervisione medica di un medico e trattamento tempestivo delle loro esacerbazioni;
  • trattamento di alta qualità delle patologie virali stagionali del raffreddore;
  • esclusione di farmaci non controllati;
  • moderata attività fisica sotto forma di nuoto, fitness;
  • indurimento del corpo.

Seguendo queste semplici raccomandazioni per la prevenzione delle malattie, puoi evitare un danno così grave al corpo. E quando compaiono i primi segni, una consulenza specialistica e un trattamento da lui prescritti consentiranno di interrompere lo sviluppo del processo patologico in tempo e prevenire varie complicazioni.