La medicina moderna può spiegare e curare i sintomi di varie malattie. Tuttavia, molti fenomeni che si verificano nel corpo umano rimangono poco compresi, specialmente nei casi in cui i disturbi colpiscono il cervello. Una di queste caratteristiche patologiche è considerata la sindrome di Arnold Chiari.
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Le cause e il meccanismo di sviluppo della sindrome di Arnold-Chiari
La sindrome di Arnold-Chiari (SAC) comprende una serie di patologie che colpiscono il cervello umano. Spesso i disturbi riguardano il cervelletto, che è responsabile del senso di equilibrio.
L'elenco comprende anche anomalie del midollo allungato che portano al malfunzionamento della funzionalità dei centri responsabili della respirazione, del lavoro del cuore, dei vasi sanguigni e del sistema nervoso.
Un cervelletto tipicamente sviluppato insieme alle tonsille si trova all'interno del cranio appena sopra il forame occipitale. La progressiva anomalia di Arnold-Chiari costringe le tonsille cerebellari ad abbassarsi, schiacciando un ponte.
Alcune statistiche. Secondo la ricerca medica, questa sindrome colpisce in media 3-8 pazienti su 100 mila.
Le cause specifiche che influenzano le manifestazioni della malformazione di Arnold-Chiari non sono state finora studiate a fondo. Inizialmente, i medici erano sicuri che si trattasse di una patologia esclusivamente congenita. Tuttavia, la maggior parte degli esperti è giunta alla conclusione che ci sono molti più pazienti con patologia acquisita rispetto a quelli congeniti.
Cause congenite di SAH:
- Sviluppo atipico delle ossa craniche. Questi ultimi non hanno il tempo di crescere contemporaneamente al cervello e nel luogo in cui si trova il cervelletto nel cranio normalmente formato, le persone che sono inclini alla sindrome hanno una fossa cranica eccessivamente piccola.
- Forame occipitale eccessivamente grande.
Per informazione La possibilità della sindrome di Arnold-Chiari nel feto può verificarsi in quasi ogni gravidanza.
Un gruppo a rischio speciale comprende le donne incinte esposte a tali fattori:
- uso eccessivo di droghe durante il parto;
- fumare, bere durante la gravidanza;
- malattie virali trasmesse frequentemente durante l'attesa del bambino.
Tutti questi fattori possono influenzare lo sviluppo del nascituro non è il modo migliore. In alcuni casi, a una donna può essere mostrato l'aborto.
Motivi acquisiti:
- Lesioni alla nascita al cranio del bambino.
- Danni al midollo spinale di un bambino con un fluido chiamato liquido cerebrospinale. Il risultato è uno stiramento del canale cerebrale centrale.
Tipi e gravità delle anomalie
L'anomalia di Arnold-Kari è divisa nei seguenti gradi:
- Le tonsille cerebrali nella regione occipitale sono abbassate al di sotto del forame occipitale.
- Si riferisce alle forme congenite, poiché progredisce durante lo sviluppo embrionale. La violazione è seguita da metodi strumentali. Questo grado di patologia può essere contrassegnato dall'idrocefalo.
- Il midollo allungato e il cervelletto sono abbassati al di sotto dell'area occipitale del meningocele.
- Il cervelletto è sottosviluppato.
NAO 3 e 4 sono considerati fatali.
Sintomi della sindrome
I gradi 1 e 2 di SAH sono riconosciuti come più comuni di 3 e 4, poiché, in realtà, si tratta di patologie diverse.
Sintomi di milformazione di tipo 1 e 2:
- mal di testa persistente;
- vertigini;
- nausea;
- perdita di sensibilità nelle mani;
- dolore al collo
- difficoltà a deglutire;
- una sensazione di doppia visione;
- discorso sfocato
- respirazione compromessa, nei neonati: rumorosa e sibilante.
Sintomi dello stadio 3-4:
- una sensazione di doppia visione;
- cecità, perdita di coscienza (spesso manifestata quando si gira la testa);
- coordinazione compromessa degli arti, loro tremore;
- problemi con la minzione.
Diagnosi di patologia cerebrale
La diagnosi può essere fatta nelle prime settimane di vita di un bambino in base al grado di malformazione. È anche possibile rintracciare la patologia in un adulto, che a volte diventa una sorpresa completa, in vista della frequente assenza di segni pronunciati.
In assenza di reclami dei pazienti, l'anomalia di Arnold-Chiari viene diagnosticata in base ai risultati degli esami previsti: ECHO-EG, EEG, REG. Tali eventi aiutano a identificare un aumento della pressione intracranica e anomalie delle ossa craniche. Nelle sindromi complicate, al paziente viene prescritta una risonanza magnetica o un CTG del cervello. Inoltre, potrebbe essere necessaria la tomografia spinale.
Trattamento di malformazione di Arnold - Chiari
La malformazione di Arnold-Chiari viene trattata in due modi: chirurgica e non chirurgica. La determinazione del corso specifico della terapia dipende dai sintomi specifici e dalla gravità del SAH.
Trattamento non chirurgico
I lievi sintomi della patologia di Arnold-Chiari suggeriscono regolari esami preventivi di specialisti. In presenza di lieve dolore alla nuca, al paziente possono essere prescritti antidolorifici o farmaci antinfiammatori, nonché farmaci che aiutano a rilassare i muscoli. Ai pazienti con una diagnosi simile vengono mostrati esercizi di fisioterapia volti a migliorare la coordinazione muscolare ed eliminare i tremori. A volte potresti aver bisogno di lezioni con un logopedista.
Trattamento chirurgico
Se la terapia non chirurgica non porta sollievo, si raccomanda l'intervento chirurgico.
La neurochirurgia aiuta a correggere i difetti che causano la compressione del cervello. In caso di successo, la malformazione cessa di progredire e la condizione si stabilizza.
Il trattamento della sindrome di Arnold-Chiari di 1 ° grado consiste nell'eliminare un frammento osseo nella parte posteriore della fossa del cranio. L'intervento dura circa un'ora e il recupero non richiede più di una settimana. Il risultato dell'operazione è l'espansione dello spazio per il cervello: diventa più estesa e la pressione all'interno del cranio diminuisce. Il 2 ° grado di patologia è suscettibile di terapia mediante shunt e chiusura mielomeningocele.
Previsione e durata della vita
La sindrome di Arnold-Chiari è complicata dall'adesione parallela di idrocefalo, paralisi e paresi.
La prognosi della malattia, così come l'aspettativa di vita dei pazienti, dipende in gran parte dalle caratteristiche del decorso della SAH e dalla sua gravità. Non meno importante è l'intervento chirurgico tempestivo. Le persone a cui sono stati diagnosticati i gradi 1 e 2 hanno un'aspettativa di vita media, poiché la patologia può verificarsi senza sintomi. Se 1 o 2 gradi sono accompagnati da sintomi neurologici, è importante eseguire l'operazione il prima possibile. Altrimenti, le complicazioni risultanti del midollo spinale e del cervello renderanno la patologia non suscettibile di terapia.
Dopo l'operazione, molti pazienti possono vivere una vita normale. A volte sorgono complicazioni che possono portare a ulteriori problemi di salute. Con ripetute manifestazioni di milformazione, il paziente può pianificare nuovamente l'operazione.
L'anomalia di Arnold-Chiari non è una malattia molto comune, la cui prognosi dipende in gran parte dalla gravità della malattia. Quindi, se i sintomi della malattia sono insignificanti, il paziente ha grandi possibilità di recupero e mantenimento di una vita futura completa.
