Diatesi emorragica: cos'è, classificazione, diagnosi differenziale, sintomi e trattamento

La diatesi emorragica è un gruppo difficile da trattare di malattie ematologiche congenite e secondarie ereditarie, la cui base è un disturbo di un complesso di reazioni organismiche volte a prevenire e arrestare la perdita di sangue. Questi disturbi rappresentano un'alta minaccia per la salute e sono un fattore causale nello sviluppo di un gran numero di altre patologie. In totale, oltre trecento varietà di questo tipo di diatesi sono registrate in fonti mediche.

Cos'è la diatesi emorragica

La diatesi emorragica è un nome generico per un numero di gravi malattie ematiche congenite o acquisite in caso di emostasi compromessa (sistema di coagulazione), che sono caratterizzate dallo sviluppo di emorragie spontanee o pesanti o emorragie, il cui grado non corrisponde alla profondità del fattore traumatico.

classificazione

La malattia è suddivisa condizionatamente in 2 gruppi:

1. La forma primaria (congenita), che ha un carattere ereditario ed è causata da una mutazione genetica. Identificato nella prima infanzia.
2. Patologia acquisita (sintomatica, secondaria) che provoca sangue e malattie vascolari. Secondo dati medici indicativi, a circa 5 milioni di persone nel mondo viene diagnosticata una forma primaria della malattia, ma in combinazione con emorragie secondarie, la patologia è molto più ampia.

Oltre a questa divisione, esiste una classificazione ampiamente usata della diatesi emorragica in medicina, formata in base alla quale viene compromesso il fattore emostatico specifico (vascolare, coagulazione del plasma, piastrine).

Sulla base di questa classificazione, si distinguono tre tipi base di malattia:

1. Trombocitopenia. Condizioni dolorose sullo sfondo di una riduzione anormale del numero di piastrine: elementi del sangue che maturano nel midollo osseo e sono responsabili della coagulazione del sangue in caso di danno. Questo gruppo comprende anche trombocitopatie, che sono caratterizzate da un'attività insufficiente delle piastrine stesse. Entrambe le patologie sono caratterizzate da sanguinamento anormale. Queste condizioni includono forme della malattia come trombocitemia essenziale, porpora trombocitopenica idiopatica, alterata funzionalità piastrinica nella leucemia, aleukia emorragica.
2. Coagulopatia. Condizioni emorragiche dovute a un indebolimento delle funzioni dei fattori anticoagulanti e una violazione delle fasi della coagulazione del sangue. Tra questi ci sono emofilia, diatesi emorragica dei neonati, ipoproacetalinemia (paraemofilia), una ridotta quantità di protrombina (fattore P) dopo un sovradosaggio di farmaci che fluidificano il sangue, DIC, ipoproconvertinemia, porpora afibrinogenica, malattia di von Willebrand e Stuart Prouer.
3. Vasopatie che si verificano sullo sfondo di varie lesioni delle pareti dei vasi: vasculite emorragica, angiomatosi, porpora.

Cause della malattia

Le cause principali delle condizioni dolorose sono i difetti nella funzione dell'emostasi, che normalmente supportano il normale flusso sanguigno, smettono di sanguinare e dissolvono i coaguli di sangue.

Con deviazioni quantitative o qualitative dalla norma, i fattori di coagulazione sviluppano patologie emorragiche.

I tipi primari (ereditari) della malattia (trombosi di Glanzmann, emofilia, malattie di Randu-Osler e Stuart Prouer) sono determinati dall'insufficienza congenita del più delle volte un fattore.

L'emergere di forme secondarie (acquisite) causa difetti in diversi fattori dell'emostasi, che a loro volta provocano malattie come:

• febbre emorragica di qualsiasi tipo, compresa l'Ebola;
• stati di immunodeficienza;
• malattie autoimmuni, compreso il lupus eritematoso sistemico;
• infezioni virali;
• endocardite batterica;
• cirrosi epatica, patologia renale;
• carenza acuta di vitamina C, K.

Sintomi e segni

Comuni sintomi sottostanti per qualsiasi tipo di diatesi emorragica:

• sindrome di aumento del sanguinamento (emorragia), che si esprime in sanguinamenti ripetuti a lungo termine senza interruzioni di varia intensità ed emorragie in diverse parti del corpo e nei tessuti degli organi;
• anemia postemorragica.

Il sanguinamento con diversi tipi di malattia si manifesta con sintomi specifici. La loro intensità è determinata dalla causa, dal tipo di malattia, dalle complicanze concomitanti e varia da piccole emorragie sottocutanee a ematomi dei tessuti profondi e sanguinamento grave.

Tipo di sanguinamento	Tipo di malattia	Sintomi specifici
microcircolo (Capillare)	Trombocitopatia, trombocitopenia	• petecchie (individuare le emorragie) sulla pelle e sulle mucose, compresa la cavità orale, il naso, i genitali, le proteine ​​degli occhi, i lividi, le macchie rosse e viola derivanti da un leggero danno ai piccoli vasi (spremitura delle mani, sfregamento della pelle, misurazione della pressione, leggero livido); • sanguinamento dalle gengive, dall'utero, dal naso, dal foro dopo l'estrazione del dente.
Gematomny	Emofilia, una sovrabbondanza di farmaci anticoagulanti	• ematomi sottocutanei densi dolorosi, un'emissione di sangue nelle cavità articolari (emartrosi), tessuto adiposo, tessuti retroperitoneali; • fratture anomale con lievi contusioni, distruzione di ossa e cartilagini (deformazione dell'osteoartrosi), contratture - limitazione della mobilità durante la contrazione anormale di tendini, pelle, articolazioni causate da grandi ematomi.
Ematoma capillare (Combinata)	Malattia di Von Willebrand, sovradosaggio di fluidificanti del sangue, DIC	La combinazione di manifestazioni di emorragie di tipo capillare ed ematoma
Mikroangiomatozny	Angiomatosi, fragilità anomala dei capillari sullo sfondo di una maggiore permeabilità delle loro pareti	• epistassi ricorrenti, talvolta diagnosticati nello stomaco, nei polmoni, nell'intestino; • presenza di sangue nelle urine, feci.
Vasculite magenta	vasculite	• emorragie puntuali localizzate simmetricamente, che spesso si verificano sul corpo e lasciano macchie pigmentate residue; • dolore articolare con marcato gonfiore; • nausea, dolori spastici allo stomaco, all'intestino, al vomito mescolati con inclusioni di sangue; • danno renale (dolore lombare, proteine ​​nelle urine, ritenzione urinaria).

Frequenti emorragie sottocutanee e tissutali causano anemia sideropenica, caratterizzata da:

• aumento della debolezza, sudorazione;
• pallore della pelle e delle mucose;
• bassa pressione sanguigna, freddo;
• vertigini, svenimento;
• palpitazioni cardiache.

La diatesi emorragica nei bambini procede anche con sintomi caratteristici di un particolare tipo di patologia. I bambini possono lamentare lividi, dolori articolari dovuti alla formazione di lividi densi in essi e disagio addominale (se si verifica sanguinamento dello stomaco o dell'intestino). Con danni ai vasi renali nel bambino, si nota il colore delle urine, con lo sviluppo di anemia, notevole affaticamento, pallore del viso. Anche le emorragie cerebrali sono pericolose, portando a disturbi neurologici, sovraeccitazione, fenomeni convulsivi e ritardo mentale.

Nelle ragazze più giovani, lo sviluppo della diatesi di questo tipo è spesso accompagnato da una perdita di sangue mestruale abbondante.

Diagnosi differenziale

Un piano di esame per fare una diagnosi, determinare il tipo di diatesi e le probabili cause del suo sviluppo è sviluppato da un ematologo insieme a specialisti ristretti, a seconda del tipo di manifestazioni patologiche. Questo può essere un reumatologo, un chirurgo vascolare, un ginecologo, uno specialista in malattie infettive o un traumatologo.

Per la diagnosi iniziale di patologia effettuare:

• esami del sangue standard e biochimici;
• analisi delle urine, feci per sangue;
• coagulogramma dettagliato - un'ampia analisi di una serie di indicatori della coagulazione del sangue, progettata per identificare quale fattore nel sistema emostatico è compromesso.

Sulla base dei risultati, vengono prescritti studi estesi per stabilire la causa delle manifestazioni emorragiche e sviluppare tattiche di trattamento.

Il principale tra le procedure diagnostiche:

• radiografia del torace, articolazioni, elettrocardiogramma;
• Ultrasuoni della regione addominale, ultrasuoni dei reni e del fegato;
• puntura sternale;
• Test di Coombs (per patologia causata da disturbi del sistema immunitario);
• analisi per anticorpi antipiastrinici;
• determinazione del lupus anticoagulante;
• test funzionali per fragilità dei capillari;
• biopsia.

Oltre a loro, il paziente viene sottoposto ad altri studi raccomandati da specialisti ristretti, compreso l'esame da un genetista.

La diagnosi differenziale è necessaria per determinare accuratamente il tipo di diatesi emorragica, poiché le sue diverse forme con sintomi simili richiedono l'uso di farmaci specifici in ciascun caso.

Esistono speciali test diagnostici differenziali basati su una serie di sintomi specifici caratteristici di una particolare forma della malattia, come sanguinamento, carenza di fattori di coagulazione, durata del sanguinamento e livello di fragilità dei capillari.

Trattamento della diatesi emorragica

Le tattiche di trattamento vengono sviluppate tenendo conto della causa sottostante identificata della malattia, del tipo di diatesi emorragica, della gravità delle manifestazioni patologiche del sanguinamento.

Se si sviluppano condizioni potenzialmente letali, ad esempio sanguinamento esteso, emorragia cerebrale, DIC, il paziente viene urgentemente inviato in ospedale per terapia emostatica intensiva - misure per fermare l'emorragia e ripristinare i volumi di sangue persi.

In altri casi, i pazienti vengono curati in un ospedale speciale oa casa, utilizzando anche farmaci volti a prevenire e arrestare rapidamente le emorragie.

Farmaci di base:

1. Con trombocitopenia autoimmune, sono richiesti farmaci ormonali, citostatici immunosoppressivi, plasmaferesi.
2. Con la trombocitopatia, vengono utilizzati diversi farmaci emostatici (Tranexam, acido aminocaproico, Ethamsylate (Dicinon), Epsilon).
3. I pazienti con una carenza ereditaria di un fattore di coagulazione specifico ricevono una terapia sostitutiva con i loro concentrati sostitutivi (immunitario, emofilo M, Coate-Dvi, immunina, aimafix D, ottanina). Con emofilia, vengono eseguite iniezioni di sangue e plasma, globuli rossi e moderni complessi anti-inibitori (Feib Tim 4 immuno).
4. Con vasculite, porpora piastrinica, vengono prescritti agenti antipiastrinici: agenti che impediscono la formazione di coaguli di sangue, anticoagulanti per migliorare le proprietà fluenti del sangue e del flusso sanguigno, glucocorticosteroidi per sopprimere i fenomeni infiammatori nei tessuti perivascolari. Spesso prescritti farmaci antispasmodici, nootropi che migliorano la funzione cerebrale, fondi che rafforzano la parete vascolare.
5. In caso di malattia di Randu-Osler (angiomatosi emorragica), vengono prescritti farmaci per fermare l'emorragia, la crioterapia, i farmaci che rafforzano le pareti dei vasi sanguigni - vitamine K, P e C, Rutina, Vikasol.
6. Con emorragie sullo sfondo di patologie gastrointestinali, vengono utilizzati Dicinon, anticoagulanti diretti, infusioni di NaCl, farmaci antispasmodici.
7. Con lo sviluppo di DIC, che spesso si sviluppa con una diatesi emorragica secondaria e porta a un'emorragia massiccia, vengono prese misure di emergenza per fermare la coagulazione del sangue all'interno dei vasi, trasfondere sangue, iniettare eparina, fermare lo shock usando ormoni, oppiacei e dopamina.

Se, a causa di frequenti sanguinamenti, il paziente perde molto sangue, la questione della rimozione della milza (splenectomia) viene risolta.

Assicurati di identificare e trattare la causa principale della malattia - quella che ha portato alla diatesi emorragica acquisita - allergie, digestione, patologie epatiche, processi oncologici nella milza. Dopo aver eliminato la malattia provocatoria, le emorragie spesso diminuiscono.

Complicanze e prognosi

Le complicanze comuni che accompagnano la malattia sono:

• anemia, che viene eliminata assumendo droghe con ferro delle ultime generazioni e osservando una dieta speciale;
• paralisi parziale causata da ematomi massicci che comprimono i plessi vascolari e nervosi - per eliminare il drenaggio di grandi formazioni, rimuovendo il sangue coagulato;
• Contratture articolari e rigidità delle articolazioni dovute a emorragie ricorrenti nelle cavità articolari (emartro): il trattamento consiste nell'impostare il drenaggio terapeutico e nel pompare il sangue dalle cavità;
• grave sanguinamento nei tessuti e nelle cavità degli organi, emorragie cerebrali (ictus), che rappresentano una minaccia per la vita;
• infezione da virus dell'epatite, HIV durante trasfusioni di sangue.

L'intensità della diatesi emorragica è determinata dalla forma della malattia, dall'età, dalla gravità dei sintomi clinici. La prognosi dipende in gran parte dalla gravità delle complicanze manifestate.

Con una diagnosi tempestiva, conducendo una terapia competente e attiva, l'esito della malattia è relativamente favorevole.Se la patologia diventa maligna con sanguinamento frequente frequente e complicanze, la prognosi può essere deprimente.

Misure preventive

Le misure di prevenzione includono:

1. Nella fase di pianificazione del concepimento, una coppia genetica viene esaminata da un genetista, specialmente se uno dei partner ha parenti con disturbi della coagulazione del sangue congeniti.
2. Istituzione del sesso fetale di una paziente già incinta e identificazione di geni mutanti in lui. A volte è meglio posporre il concepimento e, attraverso metodi scientificamente provati, aumentare la probabilità di avere un bambino dello stesso sesso per il quale sono meno probabili patologie emorragiche. Quindi, in un uomo con emofilia, i figli possono essere completamente sani. Una donna con geni mutanti (portatori della malattia) è desiderabile avere figlie.
3. Esami periodici di bambini e adulti per diagnosticare al più presto la diatesi emorragica.
4. Trattamento attivo di patologie vascolari concomitanti, malattie interne.
5. Misure volte a rafforzare le forze immunitarie (complessi vitaminici, indurimento, attività fisica, dieta completa).
6. Atteggiamento attento alle medicine assunte, rifiuto di uso incontrollato.
7. Chiamare immediatamente uno specialista se ci sono segni di disturbo.
8. Quando si pianificano interventi chirurgici, consultare ed esaminare un ematologo.
9. L'uso nelle trasfusioni di sangue non è del solito plasma donatore, ma esclusivamente dei fattori di coagulazione necessari per la testimonianza, il che riduce il rischio di aggravare il decorso della patologia.

È anche essenziale lo studio dei metodi e dei mezzi per fornire assistenza domiciliare di emergenza al paziente durante l'emorragia.